Поликистоз почек.

Поликистоз почек — это наследственное заболевание, при котором почечная паренхима замещается множественными кистами. Процесс этот почти всегда двусторонний. Частота в популяции — 1:500-1:1000, женщины болеют чаще мужчин.

Поликистоз почек часто сочетается с другим пороками, нередко с поликистозом печени, поджелудочной железы, яичников и других органов. Реже поликистоз почек сочетается с другими аномалиями почек (поликистоз удвоенной почки, подковообразная почка, единственная врожденная почка). Тип наследования аутосомно-доминантный. В основе патогенеза лежат нарушение эмбрионального генеза, извращение формирования почки, задержка роста и др.

Клиника поликистоза почек.

Клинические проявления заболевания разнообразны, зависят от размера и величины кисты, размера самой почки, расположения кист, наличия кистоза других органов, присо-единившихся осложнений в виде пиелонефрита, нагноения кист, сепсиса и др. Нередко клинические проявления отсутствуют, и поликистоз почек обнаруживается только при вскрытии умерших.

Обычно клинические проявления возникают на 3-4-м десятилетии жизни, часто возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Для хронической почечной недостаточности, вызванной поликистозом почки, характерно медленное прогрессирующее течение болезни (более 10 лет). Прогноз неблагоприятен.

Диагностика поликистоза почек.

Диагностика связана с изучением семейного анамнеза, жалобами на болезненные ощущения, нарушениями функции мочевыделения. Кроме того, в диагностике учитываются наличие артериальной гипертензии, изменения в моче, данные экскреторной урографии (бугристые, увеличенные в размерах почки с удлиненными лоханками и чашечками с колбообразно расширенными концами). При сцинти- и эхографии определяют кисты размером до 1,5 см. Дифференцируют поликистоз от опухоли почки. Наличие семейного анамнеза свидетельствует против опухоли почки. Оперативное лечение проводится по строгим показаниям: проводится опорожнение кист — игнипунктура.