Фиброхолангиокистоз.
Фиброхолангиокистоз врожденное заболевание печени, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Первые сообщения об этом заболевании появились в XIX в., а в 1929 г. Макмон выделил его как самостоятельную форму, которая характеризуется фиброзом печени с расширением внутрипеченочных желчных протоков.
Клинически проявляется гепатоспленомегалией, портальной гипертензией с пищеводно-желудочным кровотечением при сохраненной функции печени, реже холангитами в виде рецидивирующей инфекции желчных путей. Кровотечениям, наблюдаемым при этой патологии, способствуют некоторые лекарственные средства (ацетилсалициловая кислота и др.).
Печень значительно увеличена, нередко каменистой плотности, напоминающая цирроз. В отличие от цирроза, функциональные пробы печени мало изменяются, хотя может отмечаться некоторое повышение уровня щелочной фосфатазы и задержка бромсульфалеина в крови, что характерно для всех видов портальной гипертензии. Часто удается обнаружить поликистоз почек. Эхография печени показывает ячеистый рисунок вследствие множественных кист и тяжистости уплотнений.
|